原発性胆汁性胆管炎（Pbc）｜難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究｜厚生労働省難治性疾患政策研究事業: 二宮 和 也 誕生 日
今月は、肝臓を攻撃する自己免疫疾患である原発性胆汁性胆管炎(PBC)に焦点を当てます。 ベイラー医科大学のディレクターであり、ベイラー医科大学の肝臓学部長であるジョンM. ビアリング医学博士に、35歳から60歳までの個人に最も一般的に発生するこの病気について尋ねました。女性はPBCの約90%を占めています。ケース。 Vierling博士は、American Liver Foundationの全国医療諮問委員会のメンバーであり、ヒューストンオフィスの医療諮問委員会の共同議長であり、American LiverFoundationの取締役会の前議長でもあります。 原発性胆汁性胆管炎とは何ですか?
原発性胆汁性肝硬変(Pbc) (げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん) | 済生会
原発性胆汁性胆管炎が疑われたら下記のような検査を行います。 検査 血液検査 :肝機能の状態をみます。この疾患に特徴的な抗ミトコンドリア抗体や血清IgMの有無も確認します。 腹部超音波検査などの画像診断検査 :肝硬変や脾臓の腫大の有無などを調べます。 肝生検 :この疾患の疑いが強いが確定できない場合や、病気の進行具合を確認する場合に行います。 どんな治療があるの? 原発性胆汁性肝硬変(PBC) (げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん) | 済生会. 残念ながら、現在では原発性胆汁性胆管炎の原因がわかっていないので、病気に対する 根本的な治療法は存在しません。 ただし、原発性胆汁性胆管炎に対しては、 ウルソデオキシコール酸 の投与が非常に効果的であるとされています。 一部の患者さんではウルソデオキシコール酸が有効でない、あるいは使用困難なことがあり、この場合の他の有効な治療法はありません。 肝不全が進行した場合には 肝臓移植 が実施されることがあります。肝臓移植には 脳死肝移植 と 生体肝移植 があります。詳しくは肝臓専門医にご相談ください。 コラム:ウルソデオキシコール酸とは ウルソデオキシコール酸とは、胆汁の成分である胆汁酸です。 肝硬変など線維化が進んでいる患者さん以外の多くの場合、ウルソデオキシコール酸の投与により60~70%の患者さんで肝機能は改善し、症状を遅らせることができます。 ウルソデオキシコール酸は内服薬で、腹痛や軟便などの副作用はあるものの、長期の服用でも比較的副作用が強くない薬です。 お医者さんで治療を受けた後に注意をすることは?治療の副作用は? 原発性胆汁性胆管炎の患者さんの多くで使用されるウルソデオキシコール酸内服治療での注意点と副作用について下記で記します。 注意点 治療は長期にわたりますが、途中 自己判断で内服を中止したり減量したりしない よう気をつけてください。 副作用 腹部不快感 や 軟便 があります。 しかし、内服回数の工夫などにより、これらの副作用はコントロールできる場合がほとんどです。 ウルソデオキシコール酸で効果を認めない、副作用がどうしてもコントロールできない、などの場合は主治医の先生とよく相談してどのような治療法ができるか相談する必要があります。 予防のためにできることは? 原発性胆汁性胆管炎は原因不明の疾患であるため、 予防法もわかっていません。 この疾患の 早期発見 が大事です。 ただし、 家族内での発症リスクは高い とされていますので、もし親族にこの病気の方がいる場合はよく調べてもらうと早期の発見につながるかもしれません。ただし、この病気自体は遺伝性ではなく、あくまでも なりやすさ の問題です。 そのほか、早期発見のために、 肝機能異常 が持続しており、特にお酒を飲まないのにγGTPやアルカリフォスファターゼが高い方などは、一度精密検査を受けることをお勧めします。 治るの?治るとしたらどのくらいで治るの?
残念ながら原発性胆汁性胆管炎は今の医学で 治ることはありません。 現在の治療の目標は、ウルソデオキシコール酸などの薬物治療で 肝機能異常を改善 し、肝不全や肝移植までの 期間を延長 させることにあります。 幸い、ウルソデオキシコール酸の治療により多くの患者さんの肝機能は改善しますし、 長期の予後は良好 です。 追加の情報を手に入れるには? 原発性胆汁性胆管炎は厚生労働省の定める指定難病に指定されていて、患者さんの理解を深めるための情報も整備されています。下記のページを参照されると良いと思います。 難病情報センターのサイト
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