免疫性血小板減少性紫斑病 - Wikipedia

Tuesday, 21 May 2024
特発性血小板減少性紫斑病とは?

急に鼻血が止まらない病気。紫斑病は突然発症する！？原因や症状は？ | Medicalook(メディカルック)

特発性血小板減少性紫斑病(ITP*)は血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気で、国が指定する難病の対象になっています。 慢性に経過する病気の性格上、治療の目標は出血を防ぐことです。 血小板数が5万/μL以上であれば通常は出血の危険はほとんどありませんので、定期的に血小板数と出血症状をみながら経過を観察します。 *ITP= I diopathic T hrombocytopenic P urpura、又は I mmune T hrombocyto p eniaの略 特発性血小板減少性紫斑病とは ● 明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与がなく血小板の数が減少し、出血症状をひき起こす病気です。 ● 血小板以外の赤血球や白血球には、異常はみられません。 ● 6ヶ月以内に治癒する「急性型」と、6ヶ月以上続く「慢性型」に分類されます。 特発性血小板減少性紫斑病 「急性型」と「慢性型」の特徴 急性型 慢性型 好発年齢 2〜5歳 20〜40歳 男女比 1:1 1:2〜4 発症 急性の発症 発症時期は しばしば不明 先行感染 ウイルス感染、 予防接種 なし 出血症状 強い 無症状の場合もある 経過 6ヶ月以内に治癒 6ヶ月以上慢性に 経過する 内科 102(6):1418-1423, 2008より作成 なぜ血小板が減少するの? 何らかの原因で血小板膜上の糖蛋白に対する自己抗体(自分自身の血小板を破壊する抗体:血小板抗体)が産生され、血液中で血小板に結合します。この血小板抗体が結合した血小板は脾臓などに取り込まれ、マクロファージという細胞に貪食・破壊され、血小板が少なくなる現象が起こります。 また、最近では、この血小板抗体は骨髄での血小板産生能も障害し、血小板産生を低下させるといわれています。 なぜ「自己抗体」ができるのかについては、はっきりしたことはわかっていないのが現状です。 <特発性血小板減少性紫斑病(ITP)における血小板減少の機序>

血小板減少性紫斑病とは…原因・症状・検査・治療法 [子供の病気] All About

この病気はどういう経過をたどるのですか 小児ITPでは、大部分が急性型で6ヶ月以内に自然に血小板数が正常に戻ることが多く、慢性型に移行するものは10%程度です。成人慢性型ITPでは、約20%は副腎皮質ステロイドで治癒のみであり、副腎皮質ステロイドを減量すると血小板数が減少してしまうため長期のステロイド治療が必要となります。脾摘により、ITPの約60%の方が薬を止めても血小板数が10万/μL以上を維持できるようになります。ただし、それでも残りの約5~20%は治療に抵抗性(あるいは難治性)で、出血に対する厳重な注意が必要とされます。血小板数が3万/μL以上を維持できれば、致命的な出血を来して死亡する例はまれなようです。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 風邪などウイルス感染を契機に出血症状が増悪する場合があるため、出血症状が増悪する場合は主治医に連絡してください。また発熱時に鎮痛剤、解熱剤を使用すると、血小板の機能を弱めるため出来る限り服用を避けることが必要です。血小板数のみにとらわれずに、皮膚に 点状出血 が増えていないか、口腔内に血腫ができていないかを、患者さん自身で観察して、病気の状態を把握するように努めてください。また、軽い運動は可能ですが、打撲するようなサッカーや剣道、柔道などのスポーツは避けるべきです。 10. この病気に関する資料・関連リンク 「成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2019年版」 「妊婦合併特発性血小板減少紫斑病診療の参照ガイド」

血管性紫斑病の症状のひとつで起こる腎炎を、紫斑病性腎炎といいます。 紫斑病性腎炎の自覚症状としては、微熱・全身倦怠感など、あまり特徴的な症状はありません。 紫斑病に伴い、糸球体(※1)にIgA(※2)が沈着するのが特徴です。 ※1糸球体:腎臓の毛細血管の塊 ※2 IgA:生体を守る免疫物質のひとつ。免疫グロブリンAの略。 血管性紫斑病の約半数が、腎炎を発症します。 紫斑病性腎炎の発症原因は、はっきりとは分かっていませんが、IgAを含む免疫複合体(※)が関係する、全身性の疾患と考えられています。 ※免疫複合体:血液・皮膚・腎臓などに存在する、免疫反応を司る物質(抗原・抗体・補体が結合したもの) 紫斑病で妊娠、出産することはできる?