脳脊髄液減少症 死亡率
「 脳脊髄液減少症 ( 低髄液圧症候群 )」という病名を聞いたことはあるでしょうか? 日本ではあまり知られていない病気であり、この病気に関しては原因の解明から治療方針に至るまで、さまざまな議論がなされています。 はたして脳脊髄液減少症とはどのような症状の病気なのでしょうか? 長年にわたり脳脊髄液減少症の診療に携わってきた、山王病院脳神経外科副部長の高橋浩一先生にお話をお伺いしました。 脳脊髄液減少症とは 脳脊髄液減少症 とは、髄液という脳と脊髄の周りを満たす液体が少なくなることにより、 頭痛 ・ めまい ・首の痛み・耳鳴り・視力低下・全身倦怠感などの様々な症状を伴う病気です。 これらの症状は、立ち上がる際に悪化する傾向があります。そのため、特に頭痛については起立性頭痛と言われます。 髄液について 脳と脊髄は下の図のように「硬膜」の中に入り包まれています。 硬膜と脊髄の間には「くも膜下腔」という空間があり、そこが「髄液」により満たされています。この「髄液」は常に脳・脊髄の表面を流れています。 クモ膜下腔の位置と脳脊髄液がたまる場所 脳脊髄液減少症ー治療の歴史と現在の課題とは?
- 低髄液圧症あるいは脳脊髄液減少症について<脳神経外科>:診療科・部門のご案内|山形県立中央病院
- 脳脊髄液減少症とは? | 一般財団法人永頼会 松山市民病院
- 脳脊髄液減少症について(健康安全局) - 保健福祉部健康安全局地域保健課
低髄液圧症あるいは脳脊髄液減少症について<脳神経外科>:診療科・部門のご案内|山形県立中央病院
脳脊髄液減少症(特発性低髄液圧症候群)について | 脳、脊髄と髄液の関係 | "低髄液圧症"あるいは"脳脊髄液減少症"の原因と病態 | 診断方法 | 治療 | 当院での患者分析 | 今後解決すべき問題点 脳脊髄液減少症(特発性低髄液圧症候群)について 脳脊髄液減少症や低随液圧症候群は未解明な部分が多く、文献も限られていますが、交通事故によるむち打ち症後遺症と深く関わることがあり、交通事故以外にスポーツ外傷、転倒・転落、出産などもこの疾患の原因となると考えられています。また慢性疲労症候群、線維筋痛症、小児の不登校(起立性障害などによる)との関わりも指摘されており、稀な疾患ではないと言われるようになりました。 しかしながら、現状ではこの疾患に対する認知度は低く、懐疑的な意見もあり、脳脊髄液減少症であるにもかかわらず、適切に診断されない症例も少なくはありません。 また髄液が減少する病態の診断名に関して、低随液圧症候群、脳脊髄液減少症、脳脊髄液漏出症など様々な呼び名から未だに混乱が生じていることも事実です。 当院では、この疾患が比較的注目されるようになる以前から、積極的にこの疾患について検査治療を行って参りました。 以下に、この疾患の原因、機序、治療、いくつかの問題点などについてご紹介します。 1. 脳、脊髄と髄液の関係[図1] 脳と脊髄は、硬膜という袋の中に入っており、この袋は、水様透明の"髄液"に満たされています。この"髄液"は川のように流れており、この髄液が流れる脳、脊髄の表面を"くも膜下腔"と呼んでいます。この髄液量と圧(髄液圧)は通常ほぼ一定に保たれています。 [図1] 脳、脊髄、硬膜、くも膜下腔の関係 (矢状断:横から見た断面。左が前) 2.
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当院での患者分析 脳脊髄液漏出症に対するブラッドパッチは2012年に先進医療の承認を受け行ってきました。2016年4月からは健康保険適応となりました。 2012年6月~2018年6月の期間中、当科外来を受診し本疾患と関連性があると判断された患者120名のうち、漏出症と確定した患者さん9名にブラッドパッチを行いました。男性:4例、女性:5例で平均年齢は32. 8歳(13〜53歳)でした。原因は特発性5例、外傷性3例、医原性1例でした。9例のうち4例に髄液圧低下(低随液圧症)を認めました。 ブラッドパッチを行った9例のうち7例において1回のブラッドパッチで症状の改善が認められました。1例は一時的に改善しましたが、症状の再燃があり、もう1例は症状の改善が認めあれなかったため、これら2例に対しては2回ブラッドパッチを行い症状は改善しました。 1例でブラッドパッチ後に下肢の不全麻痺を認め、血液による硬膜嚢への圧排によるものと考えられましたが、血腫の自然吸収とリハビリテーションにより早期に回復しました。 6. 今後解決すべき問題点 低随液圧症候群は治療予後良好で完治率も高いです。しかしながら一部の症例で2回以上のブラッドパッチを行い、半年以上経過しても効果が得られない症例も存在します。(ブラッドパッチ後残存している症状に対しては、通常それぞれの症状に対する対症療法が行われます。) 病態がまだ不明な点も多く、また上述の通り病名の混乱などから認知度がまだ不十分であったり、適切に診断されない症例が少なくありませんが、稀に硬膜下血腫を合併することもあり、時に生命を脅かす状態となることがあるため、適切な周知および更なる病態の解明が必要と考えています。 なかなか改善しない頭痛の場合脳脊髄液減少症や低随液圧症候群が隠れているかもしれません。お気軽に当科へご相談ください。
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3757/jser. 73. 174 関連項目 [ 編集] まつもと泉 - 一時期原因不明の体調不良で休業していたが、その原因がこの病だった。 外部リンク [ 編集] (ガイドライン関係) 脳脊髄液減少症研究会ガイドライン作成委員会「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」 日本脳神経外傷学会「外傷に伴う低髄液圧症候群」の診断基準 脳脊髄液減少症の診断・治療の確立に関する研究班ウェブサイト 「脳脊髄液減少症の診断・治療の確立に関する研究」 (主任研究者・嘉山孝正) - 厚生労働科学研究費補助金総括研究報告書 (患者会関係) 認定NPO法人 脳脊髄液減少症患者・家族支援協会
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