膵・消化管神経内分泌腫瘍 | 希少がんセンター
膵臓神経内分泌腫瘍(NET)・その他の膵腫瘍とは 膵臓神経内分泌腫瘍(NET)の概要 膵NETは非常に希少であると言われてきましたが、近年増加傾向にあり、我が国の最近の報告では膵・消化管NETで10万人あたり3.
膵神経内分泌腫瘍 肝転移
Q1 NETは普通のがんとは違うのですか? 膵がんのほとんどは膵管上皮細胞から発生し、胃がんや大腸がんなどといった、いわゆる普通の消化器がんは消化管の粘膜から発生するのに対し、NETは神経内分泌細胞に発生することが大きく異なる点です。 がんとNETではその性質も特徴も異なっており、一般的にはNETは進行が遅く、予後は良好であるといわれています。 Q2 転移した悪性のNETの治療法は? 肝に転移した場合には、肝動脈塞栓術、放射線照射、ソマトスタチンアナログなどによる薬物療法、化学療法が考慮されますが、可能であれば外科的切除やラジオ波焼灼術による腫瘍の減量が行われる場合もあります。 Q3 NETは治る病気ですか? 元の疾患によって治りやすさは異なります。 例えば、たまたまCTなどの検査で見つかった膵臓の小さい神経内分泌腫瘍でほかに病変がなく、手術によって完全切除できた場合は"治る"と言ってもよい状態になります。 ここで気をつけなければならないのは、完全に取りきれたとされていた腫瘍が10年後くらいに肝臓に転移病変として出現することがまれにあることで、症状はなくても手術後もずっと定期的に調べてもらうことが大切です。 これとは異なり、肝臓に多数の転移がある状態で発見された場合は、"治る"というよりはどのように病気をコントロールしてゆくかという治療になると考えていただくのがよいと思います。 Q4 NETは遺伝しますか? MEN(多発性内分泌腫瘍)、von Hippel-Lindau病などの特殊な遺伝性症候群の場合を除きますとNETは原則的には遺伝する事はありません。 しかし最近Hiripiらが北欧で消化管NETが特殊な遺伝的背景がないものの、ある家族に集積して発生している事を報告しております(Annals of Oncology, 20: 950-954, 2009)。 特に両親共にNETであった場合はNETに罹患する確率は4倍以上高くなるとも記載しています。 日本人ではこのような事は一切知られておりませんが、親族にNETの患者さんが複数以上おられる場合には念のために精査をされるのも良いかもしれません。 Q5 治療をしないで経過観察をしていたらどうなりますか? 膵 神経 内分泌 腫瘍 肝 転移动互. 特徴的な症状を現すNET(症候性NET)では治療をしない限り症状は改善しません。 治療を受けないと徐々に症状は増悪しますし、肝転移などを伴ってきます。症状を現さないNET(非症候NET)は、腫瘍サイズが小さければ経過観察をする事もありますが、サイズが大きくなるにつれて悪性度が高くなり、肝転移などが出現する頻度も高くなります。 Q6 手術をすれば治りますか?
膵 神経 内分泌 腫瘍 肝 転移动互
100年以上前からこの病気が悪性かどうかは議論の対象でした。それは上記のようにこの病気が希少であり、十分に全体像が把握されてこなかったとことが原因です。しかし、最近は医学が進歩し、2014年のLancet Oncology ( 3 ) に搭載されたNETの5年生存率によりますと、確かにNET全部でみると大腸がんと同等と言えますが、臓器別に見てみると、膵NETの5年生存率は約40%であり、大腸がんよりはるかに悪いことがわかります。 どうして膵臓神経内分泌腫瘍(NET)は予後が悪いのか? 機能性腫瘍の一種であるインスリノーマは腫瘍が小さくても低血糖症状がでるために比較的早期に見つかるため、予後は良いと言われておりますが、非機能性の場合はなかなか見つからないと考えられます。 実際、2007年の我が国の全国集計 ( 4 ) 369人のうち、166人(45%)がステージ4に分類されています。ステージ 3は48人(13%)であり、つまり初診時に6割の人が進行がんということになります。以下に生存曲線を引用しますが、ステージ4の5年生存率は39.
Clin J Gastroenterol 7:449-454, 2014. Kudo A, Akashi T, Kumagai J, Ban D, Inokuchi M, Kojima K, Kawano T, Tanaka S, Arii S. The Importance of Clinical Information in Patients with Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumor. Hepato-gastroenterology. 2012 Nov-Dec; 59(120): 2450-3. Kudo A, Ban D, Akashi T, Kumagai J, Aihara A, Inokuchi M, Kojima K, Kawano T, Tanaka S, Arii S. Prognoses of GEP-NETS with undetermined malignant potentials of their primary sites. 2012 Sep; 59 (118): 1682-1686. 日本語論文 工藤 篤 消化器領域の神経内分泌腫瘍 再発例・転移巣(肝・リンパ節)への治療方針は? 肝転移を伴う膵NETの治療法. 臨床腫瘍プラクティス ヴァン メディカル 2017;13(4):291-295 工藤 篤 エキスパートオピニオン 超高齢者における病態の特性、治療の適応、治療の実際 膵疾患 膵内分泌腫瘍 肝胆膵 アークメディア 2017;74(3):463-469 工藤 篤 胆膵腫瘍に対する術前治療と切除前後の効果判定法 膵神経内分泌腫瘍 胆と膵 2017;38(5):519-525 工藤 篤 神経内分泌腫瘍の肝転移の治療 日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌 2016;33(2):105-109 工藤 篤 膵神経内分泌腫瘍の切除手術と薬物治療 肝胆膵がん治療2016 膵・消化管NETの診断と治療 2016 May 33(5) 86-94. メビオMebio メジカルレビュー社 工藤 篤 膵・消化管NETの診断と治療 日本消化器病学会 第26回教育講演会テキスト P38-P51. 2015 工藤 篤、伴 大輔、上田浩樹、千代延記道、水野裕貴、大畠慶映、赤星径一、大庭篤志、伊藤浩光、光法雄介、松村 聡、藍原有弘、落合高徳、田中真二、田邉稔.