腸 間 膜 脂肪 織 炎: 必殺 闇 千家 死 末 帖
腸間膜脂肪識炎 Mesenteric Panniculitis World J Gastroenterol 2009 August 14; 15(30): 3827-3830 Mesenteric Panniculitis: 慢性の非特異的な腸間膜の脂肪織の炎症, 線維化を来す病態. 原因不明であることが多い. 別名: Sclerosing mesenteritis, mesenteric lipodystrophy, mesenteric sclerosis, retractile mesenteritis, mesenteric Weber-Christian病, liposclerotic mesenteritis, lipomatosis and lipogranuloma of the mesentery. 自己免疫性, 感染性, 外傷性, 虚血性, 腹部手術の既往, 悪性腫瘍の関連性が示唆されている. 有病率は0. 6%. 白人男性に多く, 男女比は2-3:1との報告がある. また, 成人例に多く, 小児例は少ない 90%のMesenteric panniculitisは小腸腸間膜で生じる. S状結腸腸間膜で生じる例も報告されている. 稀であるが, 結腸腸間膜, 膵臓周囲, 大網, 後腹膜, 骨盤で生じる例もあり 症状は6ヶ月[2wk-16y]かけて進行. 無症候性のものもあるが, 有症状の場合は症状は様々. 腹痛, 食欲低下, 腹満感, 悪心, 発熱, 体重減少等. 腸間膜脂肪織炎 読み方. 不明熱として受診する場合もある (CLINICS 2012;67(3):293-295) 腹部の触診で多発性のMassを認める例もある. 稀ながら急性腹症や腸閉塞, 消化管出血, 黄疸等もある. Sclerosing mesenteritisは3つのPhaseがある 1)Mesenteric lipodystrophy: 腸間膜脂肪細胞がFoamy Mφに置き換えられる. 急性炎症所見は乏しく, 無症候性の事が多い. 予後も良好. 2)Mesenteric panniculitis: 形質細胞浸潤と軽度の多核球, 異物巨細胞, Foamy Mφを認める. 発熱, 腹痛, 悪寒を伴う. 3)Retractile mesenteritis: コラーゲンの増加, 線維化, 炎症所見を認める.
- 腸間膜脂肪織炎 読み方
- 腸間膜脂肪織炎 自己免疫性胆管炎
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腸間膜脂肪織炎 読み方
腹部腫瘤を形成し, 腸閉塞のリスクにもなる. 画像所見 血管周囲はスペアされ, 周囲の脂肪織の混濁がある所見を "Fat ring Sign"と呼び, MPに特徴的な所見とされる. Sivrioglu AK, et al. BMJ Case Rep 2013. doi:10. 1136/bcr-2013-009305 Fat ring sign: 鑑別診断 リンパ腫との鑑別点. リンパ腫では治療後でない限り石灰化は認めない. また, 腫瘤内部の虚血もリンパ腫では基本的には認めない. 腫瘤が巨大となり, Discrete nodeを認める場合はリンパ腫. リンパ腫もSclerosing Mesenteritisもリンパ組織内の血管を含むが, 後者では血管周囲の組織はスペアされ, "Fat ring sign"を認める. Carcinoid tumorとの鑑別 Sclerosing MesenteritisもCarcinoidも石灰化を伴い, 線維形成反応を伴う. また, 双方とも虚血や閉塞も来す. Fat ring signはSMとCarcinoidの鑑別でも有用. Discrete enhancing massが腸管壁に認めたり, Hypervascular liver metastasesを認めた場合はCarcinoid tumor (RadioGraphics 2003; 23:1561–1567) Mesenteric PanniculitisはIgG4関連疾患でもある Sclerosing mesenteritisの4/12(33%)が組織所見でIgG4関連性であった報告もある. ( AJR 2013; 200:102–112) Sclerosing mesenteritis 92例の解析 (CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2007;5:589–596) Mayo clinicで1982-2005年に診断された症例. 腸間膜脂肪織炎 自己免疫性胆管炎. 症例の年齢, 背景, 合併疾患, 症状頻度 特徴 症状 腹部手術 男性 70% 無症候性 10% 胆嚢摘出 18% 年齢 64. 5y[55-72] 腹痛 虫垂切除 13% 偶発的な発見 腹部膨隆 26% 経腹子宮切除 4% 腹部手術歴+ 35% 下痢 25% 結腸切除 3% ESR 上昇 体重減少 23% Whipple 法 1% SM による合併症 66% 悪心, 嘔吐 21% S 状結腸切除 小腸閉塞 24% 食欲低下 16% 合計 41% 乳び腹水 14% 便秘症 15% SMV 塞栓 発熱 6% 結腸静脈瘤出血 盗汗 膠原病との合併 後腹膜線維症 5% 腹部所見正常 51% シェーグレン 腹部圧痛 強直性脊椎炎 腹部腫瘤 関節リウマチ サルコイドーシス 悪性腫瘍合併頻度 腹腔内疾患の合併 卵巣癌 NHL 前立腺癌 2% Endometrial sarcoma 小腸間膜の Lymphangioma 小腸カルチノイド腫瘍 腹部大動脈瘤 Sclerosing pancreatitis Metanephric adenoma MPと悪性腫瘍の関連 2003-2010年にCTで診断された腸間膜脂肪識炎 118例 (Dis Colon Rectum 2012; 55: 806–809) 有病率は 0.
腸間膜脂肪織炎 自己免疫性胆管炎
ステロイドの使用に際しては,感染・消化管出血などの合併症に十分注意することが必要. Tamoxifen ノルバデックス® Fibrosis/sclerosisに効く.腹膜線維化の予防. ステロイド inflammationに効く.20~40mg/day 1ヵ月 0. 5-1. 0mg/kg/day 2~3ヵ月 0. 25-0. 5/kg/day 以後,6ヶ月ごとに10mg減量 腹腔洗浄 ・長期PD歴(8年以上) ・腹膜透過性の亢進 リスクがある人にする. 必ずbiomarker(中皮細胞数)を測定する! ・中皮細胞数<320個になるまで洗浄する. 外科的治療 ステロイド薬など内科的治療により改善が得られず,再燃するような症例では開腹癒着剥離術が考慮される. ・以前には開腹術に対しては否定的な報告が多かったが,最近では全腸管の癒着剥離術により寛解例も多く報告されている. ・腹腔内に膿瘍が残存しているような症例に対し,広範囲な癒着剥離術を行うことは腸管損傷の危険があり,躊躇される. ・腹膜石灰化が存在する例での剥離や腹腔内腸管吻合は術後縫合不全などによる合併症をきたしやすく,十分な注意が必要. 予防 腹膜機能検査 PETによる腹膜機能検査を治療歴2年以上の全PD患者に行い,クレアチニンのD/P比が増加するか,または反復性重症腹膜炎が起きるようなら注意する. PETで高透過性(High)の状態に至っているようなら、離脱を考慮する. 長期PDの条件 PD歴8年以上の患者にPDを継続する場合,以下の点を満足する場合に限る. 腸間膜脂肪織炎 原因. ・安定したクレアチニンD/P比を示し,Low、Low averageまたはHigh averageを示す. ・高浸透圧PD液を頻繁に用いる必要がない. ・全身状態が良好で食欲もあり,体重が安定し,水分過剰もない. ・血清CRPの持続的高値を認めない. ・患者がEPSの危険性があることを了解している. ・反復性腹膜炎がない. PD8年以上になると,EPSのリスクが上がる.
超音波検査 肥厚した腹膜に覆われた限局性の腹水,,一塊となった高度に拡張した腸管の後腹壁への癒着,腹腔内のエコーの帯,網状の析出,サンドイッチ様の腹膜エコー像. CT検査 腸管部の径の変化,拡張した腸管ループの癒着,気腹の程度,部分的に溜まった腹水,腸管壁の肥厚と腹膜の肥厚,腸管膜脂肪層の肥大,局所的な液体貯留,腹膜の石灰化像 肉眼的所見(手術,腹腔鏡,剖検など) 白濁肥厚した腹膜で覆われた,広範に癒着した塊状となった腸管を認める. 病理診断 びまん性の腹膜肥厚,中皮細胞の剥離・消失,腹膜表面の壊死物質・フィブリン塊の付着,中皮下結合組織の線維性or硬化性肥厚,腹膜細小動脈の壁肥厚,内腔狭窄・閉塞 新生被膜とフィブリンの析出が特に特徴的. 新生被膜=既存の腹膜組織の表層に新たに形成される構造物. 診断 症状が出現すれば,診断できる.症状がなければ,診断は難しい. EPSが臨床的に診断されたら,画像診断で確認する. 病理組織学的に診断されるが,腹膜透析治療中の患者での腹膜生検は不可能であり,臨床的検討により診断する. 診断において重要なことは発症早期に診断し、治療を開始すること。 →腹膜透析患者あるいは離脱患者が消化器症状で来院した際は臨床症状・徴候を過小評価せず、EPSを疑う. 治療 まずは感染症の否定を行い,完全に否定されれば絶食・TPN(total parenteral nutrition)と同時に大量からの中等量のステロイド療法を行う. 腹膜カテーテルの抜去前なら引き続き血液透析毎に腹膜洗浄を行うようにする. →継続によりEPSの進展を防ぐことができ,場合によっては消化管通過障害も改善. 胃癌術後吻合部通過障害の原因としてRoux stasis 症候群との鑑別が困難であった横行結腸間膜脂肪織炎の1例 (臨床雑誌外科 83巻8号) | 医書.jp. →腹膜の炎症性変化が止まり,休止期に入るまで続けることが必要(年余にわたることも少ないない). 腹水が取れ,CRPも正常値に至り,消化管の通過障害が残る場合は,開腹・癒着剥離を行う. ・炎症が治まりきっていないと剥離後再び被嚢化することがあり,再手術が必要. 保存的治療 EPSが疑われたり、診断されたら即座にPD中止. →血液透析などの他の治療法に移行させる. →腹膜洗浄を開始し,CRP値が正常化するまで継続. 消化管の運動障害が存在するときは経鼻胃管を挿入して消化管内減圧を行い,絶食にして完全静脈栄養で十分な栄養補給をする. →home TPN 薬物療法 有効性については確立されたものはない.
入荷お知らせメール配信 入荷お知らせメールの設定を行いました。 入荷お知らせメールは、マイリストに登録されている作品の続刊が入荷された際に届きます。 ※入荷お知らせメールが不要な場合は コチラ からメール配信設定を行ってください。 北町奉行所の書記係、斎藤平五郎には裏の顔がある。法では裁けぬ鬼共を三途の川へと案内する「鬼討つ鬼」……闇の仕置人、「死末屋」としての顔である! かつて「人斬り」として悪党どもを震え上がらせていた平五郎。正義の仮面のその下で、彼は人を斬る味に酔いしれていた。しかしその凶刃が妻の命を奪い、平五郎は刀を抜く事を辞めた。だが……虐げられし者どもの無念の叫びが、平五郎に再び刀を抜かせる。平五郎は刀を振るう。人斬りの業に苦悩しながら……。 (※各巻のページ数は、表紙と奥付を含め片面で数えています)
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